Врожденные пороки сердца

07.04.2012

srdecni-vady-vrozene.jpg - kopie
srdecni-vady-vrozene.jpg - kopie
Врожденные пороки сердца представляют собой серьезную проблему при уходе за новорожденными детьми. Врожденный порок сердца имеют около 1% от всех новорожденных. Таким образом, врожденные пороки сердца являются наиболее распространенными пороками развития. Форма заболевания может быть разной - от банальных проблем, которые в течении развития ребенка исправятся сами, до таких, которые необходимо исправить хирургическим путем сразу же после рождения. Так же встречаются врожденные пороки сердца, несовместимые с жизнью.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой ненормальное развитие плода в матке матери. В этом случае происходит нарушение развития правильной структуры, некоторые части сердца или сосуды могут быть размещены неправильно. Дефект может быть единичный или множественный. Врожденные пороки сердца относятся к наиболее частым порокам развития. Развитие сердца – очень сложный процесс и в любой фазе развития может доходить к разным отклонениям. Наиболее важным для развития сердца является временной промежуток между второй и восьмой неделей беременности. Влияние на возникновение отклонений оказывает не только генетический балласт и генетическая предрасположенность, но так же и окружающая, внешняя среда. У новорожденных врожденные пороки сердца проявляются приблизительно в одном случае из ста. Их проявлением может быть например шелест в сердце, одышка, посинение или же сердечная недостаточность. Во многих случаях данные проблемы проявляются сразу же после рождения, однако не исключено из проявление в старшем возрасте, а возможно и в зрелости.

Возникновение врожденных пороков сердца

Как уже было замечено выше, врожденные пороки сердца возникают на основании генетических ошибок и влияния внешней среды.

Генетические причины врожденных пороков

Из всех генетических причин речь идет наиболее часто о так называемой аберрации хромосом, при которой доходит к структурному или численному отклонению в генетическом наборе, которое проявляется в виде различных синдромов, частью которых могут быть и врожденные пороки сердца. Некоторые наследственные пороки сердца часто бывают обусловлены ошибкой всего в одном гене. Такие заболевания называются моногенными. В случае комбинации генетической перестройки и влияния внешних факторов идет речь о мультифакториальных заболеваниях.

Внешние причины возникновения врожденных пороков

Внешние факторы, которые способны вызвать изменения в генетическом материале, называются тератогены. Если женщина в течении беременности подвержена влиянию какого-либо тератогена, не следует волноваться, так как влияние тератогенов на развивающийся плод может быть оказано лишь на определенных стадиях беременноти. Однако необходимо информировать своего лечащего врача, который должен определить возможный риск и назначить дальнейшие действия. Тератогены могут быть химическими, биологическими и физическими.

  • К химическим тератогенам относятся тяжелые металлы, растворители, а так же некоторые лекарства, такие как цитостатики, антибиотики, лекарства от эпилепсии, варфарин, стероиды, а так же витамин А. тератогенами так же являются: алкоголь, наркотики и продукты горения при курении.
  • Физические тератогены – разные типы ионизирующего излучения, прежде всего рентгеновское излучение, гамма-излучение и высокая температура.
  • Биологическими тератогенами являются различные вирусы и бактерии. Плоду находится под угрозой, если беременная женщина больна краснухой, гриппом, заражена цитомегаловирусом или ВИЧ. Тератогенной бактерией является например возбудитель сифилиса – бледная трепонема (лат. – Treponema pallidum)

 

Разделение и симптомы врожденных сердечных пороков.

Некоторые небольшие сердечные пороки не обязательно будут доставлять человеку какие-либо неудобства. Другие же являются несовместимыми с жизнью. Основное разделение врожденных сердечных пороков на пороки синие(со сбросом крови) и  белые (без сброса). Один из наиболее распространенных видов сердечных пороков являются клапанные пороки. Следует отметить, что у здорового сердца не доходит к смешению крови между правой и левой сторонами сердца.

 Пороки сердца синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови)

При синих врожденных пороках сердца кровь проходит теми отверстиями, которыми не должна проходить, например, из левой части сердца в  правую, или наоборот, в зависимости от того, в какой части тела давление крови больше. Клинически более четкими бывают сбросы крови право-левые, при которых кровь переходит через перегородку с правой части сердца до левой. К этому доходит по причине присутствия дефекта на предсердной перегородке. Таким образом ненасыщенная кислородом кровь попадает до большого круга кровообращения, вместо того чтобы сначала пройти через легкие, где бы могла быть насыщена кислородом. В таких случаях возникает цианоз – состояние, при котором слизистая оболочка и кожа синеют по причине недостатка кислорода. Более отчетливо можно наблюдать цианох на губах, которые при нормальных условиях имеют красный цвет. У некоторых детей данное состояние бывает настолько явным, что появилось выражение – “синий” ребенок. И у пороков с лево-правым сбросом крови может позже доходить к настолько сильной перегрузке сердца и малого (легочного) круга кровообращения, что соотношение давления в частях сердца меняется и появляется цианох лево-правые сбросы крови возникают при дефектах желудочковой перегородки.

Пороки сердца без сброса крови.

При врожденных пороках сердца без сброса крови не доходит в вышеописанному перемешиванию крови. Чаще всего речь идет о коартации аорты – сужению самой большой артерии человеческого тела. В зависимости от того, какая часть аорты сужена, различают предуктальный и постдуктальный тип коартации аорты. У первого типа аорта и ее ветви нормально снабжаются кровь, насыщенной кислородом, но так же свозь отвертие - проток, которые должно было спонтанно закрыться после рождения, приходит кровь ненасыщенная кислородом, которая идет к нижней части тела, что проявляется как посинение. Речь идет о порок несовместимый с жизнью, поэтому необходимо мгновенное хирургическое вмешательство. У второго типа – постдуктального – при открытом протоке происходит лево-правый вбров и доходит к току крови в легкие, которые итак перегружены. В случае закрытого протока в зрелости лева комора увеличивается, что приводит к увеличению давления в верхней половине тела по сравнению с нижней половиной.

Врожденные клапанные пороки

Клапаны представляют собой выступы эндокарда – внутренней оболочки сердца. Клапаны предотсращают обратный ток крови. Правильная функция клапана состоит в координированном открытия и закрытии в зависимости с сердечными контракциями. Если это не так, речь идет о клапанном пороке. Врожденные клапанные пороки относятся к наиболее частым врожденным сердечным порокам и чаще всего поражают аортальный и легочный клапан. Аортальный клапан находится между левым желудочком и аортой, легочный клапан – между правым желудочком и легочной артерией. В рамках врожденных клапанных пороков встречаются так же суженные или абсолютно непроходимые клапаны, или их недостаточность. Часто так же встречается неправильное количество клапанных створок, чаще всего – у двустворчатого (бикуспидального) аортального клапана. Врожденные пороки сердца чаще всего проявляются шелестом, одышкой, отеками нижних конечностей, усталостью, болью в груди и потерей сознания. Для точной диагностики клапанного порока используется электрокардиография. Единственно возможное лечение – операция.

Диагностика врожденных пороков сердца.

Диагностика врожденных пороков сердца после рождения исходит из вышеописанных симптомов. В настоящее время целью является заметить врожденные пороки сердца ещё перед рождением. Этим занимается так называемая пренатальная диагностика. Пренатальная диагностика очень важна, так как при обнаружении какого-либо врожденного порока сердца возможно планирование ухода за матерью и за новорожденным после его рождения. В случае обнаружения порока сердца, несовместимого с жизнью, согласно с законодательством, возможен аборт по генетическим причинам (до 24 недели беременности). Пренатальная диагностика врожденных сердечных пороков бывает инвазивная и неинвазивная.

Инвазивная пренатальная диагностика

Инвазивная (разрушающая) диагностика – процесс, при котором необходимо проникновение аппарата внутрь организма. Проводится направленно при подозрении наличия конкретного порока развития, в том числе и пороков сердца. Все инвазивные методы являются более рискованными, чем неинвазивные, так как могут привести к потере плода, который однако случается в 0,5-1% случаев. К наиболее распространенным инвазивны методам относится амниоцентез, биопсия хориона и кордоцентез.

  • Амниоцентез – диагностическая операция, которая проводится амбулаторно, ее суть состоит в пункции амниотической оболочки полости, где находится плод, и откачивании небольшого количества околоплодных вод. Целое обследование проводится под ультразвуковым контролем. Околоплодная вода подвергается генетическому и биохимическому исследованию, по результатам которых возможно судить о наличии врожденных пороков сердца, а так же иных пороков развития.
  • Биопсия хориона – обследование, при котором чаще всего через живот беременной женщины вводится игла и берется образец ткани хориона. Процедура происходит под визуальным ультразвуковым контролем. Образец ткани посылается на генетический анализ. Выгодой данный процедуры является возможность проведения уже на 10-13 неделе беременности, то есть раньше, чем амниоцентез, от чего зависит возможность раньше заметить порок развития.
  • Кордиоцентез заключается в пункции пуповины и получении крови плода под ультразвуковым контролем. Кровь подвергается генетическому анализу, который кроме пороков сердца так же может выявить и иммунные дефекты плода, группу крови или инфекции.

 

Неинвазивная пренатальная диагностика

Неинвазивность означает, что никоим образом не нарушена целостность организма, не доходит к проникновению внутрь. Это метод, который не несет никакого риска, как для плода, так и для матери, проводится в рамках скрининга. Screening (англ.) означает поиск больных людей или людей, находящихся которые являются носителями данного заболевания, однако не имеющих его клинических проявлений. В первую очередь речь идет о биохимическом обследовании крови матери. Далее – ультразвуковое обследование в первом триместре. Ультразвук можно использовать и позже при подозрении на врожденные пороки сердца.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца заключается чаще всего в хирургической операции. Целью операции является коррекция порока как можно быстрее после родов. В случае некоторых пороков невозможна мгновенная коррекция, поэтому проводятся паллиативные операции, то есть такие, которые обеспечивают выживание. Коррекция в таком случае откладывается до наступления зрелости. Некоторые пороки могут проходить спонтанно. Проведением операций на сердце занимается кардиохирургия. В настоящее время в развитых странах с качественной медициной примерно 85% детей с врожденными пороками сердца доживают до зрелости, что по сравнению с прогнозом для таких детей в прошлых десятилетиях или в других странах является настоящим успехом.

 

 

Добавить комментарий:

Уважаемые пользователи, нас чрезвычайно интересуют Ваши взгляды. Мы хотим, чтобы Вы себя чувствовали комфортно на нашем сайте, поэтому мы следим за всеми дискуссиями и комментарии, которые не соответствуют правилам, удаляем.




Электронная почта