Киста почек

18.03.2012

cysta-ledviny.jpg - kopie
cysta-ledviny.jpg - kopie
Киста почек – это серьезное врожденное заболевание. В почках образуются многочисленные кисты, которые могут достигать 4 см в диаметре. Это заболевание может быть аутосомально-доминантное и аутосомально-рецессивное. Чем они отличаются и у какого заболевания прогноз более благоприятный?

Киста почек

Почки – это важный орган человеческого тела, функцией которого является фильтрация крови и выведение из организма продуктов метаболизма, вредных веществ и лекарств. По этой причине почки обильно кровоснабжаются. Почки, как и вся выделительная система, имеют очень сложный процесс развития.  Поэтому врожденные пороки выделительной системы встречаются чаще всего и поражают 7-10% населения. Киста почек является представителем врожденных пороков почек и может быть унаследована аутосомально-доминантно или аутосомально-рецессивно. Аутосомально-доминантная и аутосомально-рецессивная кистозная болезнь почек отличаются клинической картиной, протеканием и прогнозом.

Аутосомально-доминантная наследственность

Аутосомально-доминантная наследственность означает, что человек наследует одну нормальную копию определенного гена, а одну мутантную, измененную. Мутантная копия в доминантном типе наследственности перевешивает своим влиянием нормальную здоровую копию гена, и поэтому у человека проявляется заболевание.

Аутосомально-рецессивная наследственность

Аутосомально-рецессивная наследственность означает, что человек должен унаследовать обе мутантные копии определенного гена (мутантный ген должен быть у обоих родителей) для того, чтобы проявилось заболевание. Если человек унаследует только одну мутантную копию, а вторая копия гена будет нормальная, то он  будет здоровым носителем.

Аутосомально-доминантная кистозная болезнь почек

Аутосомально-доминантная киста почек – это очень частое заболевание.  Речь идет вообще о самом распространенном врожденном заболевании почек, которое встречается с частотой 1 случай на 500-1000 новорожденных. Кисты почек присутствуют как в коре, так и в мозговом веществе почек, постоянно растут и достигают размеров 3-4 см в диаметре. Кисты почек сдавливают между собой здоровую почечную ткань. Почки становятся огромных размеров, имеют неровную поверхность, на которой выступают очертания кист. Причиной заболевания является нарушение продукции и функции мембранного протеина полицистина. Происходит мутация гена, который кодирует его синтез.  В 85-90% случаев мутация находится на 16-ой хромосоме, в 10-15% случаев – на четвертой. Часто одновременно с кистами почек присутствуют врожденные изменения и в других органах. В 50% случаев кисты также есть в печени, однако они никак себя не проявляют.  Также есть опасность возникновения выпячиваний на стенках мозговых артерий, и, в случае, если они лопаются, происходит кровоизлияние под паутинную оболочку мозга, которое может иметь смертельный исход. В сердце бывает поврежден двухстворчатый клапан, который не полностью закрывается.

Аутосомально-рецессивная кистозная болезнь почек

Аутосомально-рецессивная киста почек – это, к счастью, редкое врожденное заболевание. Почки при нем опять-таки увеличены, но их поверхность гладкая, а форма почки сохраняется. На срезе, однако, структура почки значительно нарушена, и  присутствует огромное количество кист размером 1-2 мм в диаметре. Кисты почки образуются, прежде всего, из собирательных канальцев. Ткань между кистами сдавлена, что приводит к быстрому нарушению ее функции. Заболевание проявляется быстрым развитием почечной недостаточности сразу после рождения и многочисленными проявлениями на других органах. Поражены бывают также легкие (что является главной причиной смерти после рождения), увеличена печень и селезенка, в кровеносном русле печени также повышено давление и наблюдаются признаки фиброза печени. Диагноз устанавливается при ультразвуковом обследовании почек. Лечение очень трудное, направлено на замедление прогрессирования почечной недостаточности и на лечение печени. Прогноз очень неблагоприятный.

Каковы признаки кист почек

Сама киста почек признаков не имеет.  Ее часто случайно находят при ультразвуковом обследовании. Если признаки появляются, то это обычно происходит позднее. Речь может идти о боли в пояснице или животе, которая бывает острая (например, при кровоизлиянии в кисту или при ее воспалении) или хроническая (из-за давления увеличенной почки на окружающие органы). Другие признаки – это присутствие  крови в моче, воспаление мочевых путей, образование почечных камней, высокое артериальное давление и постепенное снижение функции почек. У 50% больных кистозная болезнь почек ведет к хронической почечной недостаточности.  Диагностика кисты почек не представляет трудностей. Кисты в почках обычно встречаются у кого-то еще в семье,  и их наличие легко подтверждается при ультразвуковом обследовании почек. Лечению на сегодняшний день поддаются только проявления заболевания . Целью терапии является замедление снижения почечной функции. Главное необходимо четко контролировать уровень артериального давления и тщательно лечить инфекции мочевых путей.

Добавить комментарий:

Уважаемые пользователи, нас чрезвычайно интересуют Ваши взгляды. Мы хотим, чтобы Вы себя чувствовали комфортно на нашем сайте, поэтому мы следим за всеми дискуссиями и комментарии, которые не соответствуют правилам, удаляем.




Электронная почта